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神经胶质瘤的简要概述

神经胶质瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤,由分化的神经元和胶质细胞基质组成。这个词最初是由Courville于1930年引入的;他认为肿瘤是由未分化的细胞产生的,这些细胞变成了肿瘤细胞,但最终会沿着胶质和神经元线分化,从而形成细胞的成熟形态。因为分化是完全的,他认为肿瘤本质上肯定是良性的。过去, 一些笔者认为, 神经胶质瘤是错构瘤, 生长潜力有限。然而, 大多数现代工作者都同意,这些都是真正的肿瘤。

在病理上,这种诊断需要星形细胞和神经元细胞的存在,尽管在大多数情况下星形细胞细胞系将占主导地位。一些肿瘤也会出现少突胶质细胞瘤的病灶。在大多数情况下,神经元的外观异常的位置他们发现,尽管在丘脑和基底神经节等领域可能很难确定神经元肿瘤过程的一部分,或只是正常神经元肿瘤星形胶质细胞包围。要被认为是肿瘤,神经元要么是明显的异位(位于远离灰质的地方),要么是非典型的,表现出迷失方向、奇怪的形状或大小,或者是双核。

在神经胶质瘤中,钙化很常见,囊性区域也是如此。恶性神经胶质瘤是不常见的,当它们发生时,恶性特征几乎总是在胶质成分。目前尚不清楚星形胶质成分中恶性肿瘤的组织学证据是否具有恶性胶质瘤常见的不良表现。

脑瘤的发病率从大量脑瘤的0.4%到儿科脑瘤的7.6%不等。随着计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)的出现,这种发病率似乎在不断增加。

临床表现

报告的平均年龄是12岁。以7年至18年为优势。成人病人偶尔报告。在一个系列中发现了男性的优势。

目前的症状通常持续时间较长(平均为1.5年),尽管随着放射学研究变得更容易获得,最近确诊的患者越来越早。当病灶位于幕上时,病人几乎总是伴有癫痫发作。癫痫本身并不是特别的特征,具体类型取决于病灶的位置。颞叶惊厥常见于颞叶神经节胶质瘤常见于颞叶,但也常见于大mal,局灶性运动。混合类型也可能发生。癫痫发作往往会随着时间的推移而恶化,即使使用适当的抗惊厥药物也无法控制脑瘤的诊断。局灶性神经缺损在大脑半球神经节神经节细胞瘤中是不常见的,即使病变位于一个有说服力的区域,如运动皮层。颅内压升高的症状和体征,如头痛、乳头水肿。或意识改变是罕见的,通常发生在中线肿瘤。患者可能有弥漫性脑障碍的证据,如学习成绩差或行为障碍,但这可能反映出频繁的癫痫发作或抗惊厥药物的效果。癫痫发作的优势可能是该肿瘤生长缓慢的功能,这也解释了为什么没有局部神经症状和颅内压升高的体征。

虽然神经胶质瘤通常发生在大脑半球,但肿瘤可能发生在其他部位。库维尔介绍了几个病人,他们的肿瘤来自于灰质结节,表现为下丘脑症状或脑积水。不同的作者描述了神经胶质瘤发生在小脑,脑干或脊髓。

放射检查

在CT前期检查神经胶质瘤的影像学表现。主要表现为颅骨平滑肌膜钙化(10%)和血管造影或脑电图无血管肿块。CT扫描的外观是可变的;神经胶质瘤可能是等密度的,密度增加的,或低密度的程度,他们可能与csf包含的蛛网膜囊肿或孔脑病混淆。经常有钙化部位。许多肿瘤会累及皮质表面,这些往往会缩进颅骨的内表。大约一半的病人会出现一些对比度增强。

核磁共振成像在神经胶质瘤的诊断中被证明是有用的,在某些情况下,诊断可以在术前预测。CT上低密度肿瘤t1加权像信号降低,与脑脊液有明显区别。在t2加权像上,病变表现为信号强度增加的离散区域,皮质边缘可见脑回肿大。对于钙化病变,MRI可能有助于排除血管畸形。矢状位和冠状位图像有助于识别病灶与雄辩皮质区之间的关系,有助于规划手术暴露。

治疗和预后

主要的治疗方法是手术切除,总的来说大部分是可以切除的。尽管CT表现为低密度,肿瘤通常是实性的,尽管可能有囊性区域。特别是颞叶神经胶质瘤,更有可能是实的。出现在表面的病灶有苍白的,肿胀的脑回的外观,很容易与相邻的正常大脑在中间的脑沟分离。它们往往是无血管的,钙块可能是明显的。在病灶的深处,平面通常是模糊的,在解剖的这一部分保守是明智的,因为这些病灶可能不会复发,即使是半完全切除。神经胶质瘤可能生长在不方便的部位,如大脑半球裂隙、运动皮层、视觉区域或言语区域。肿瘤本身不影响神经功能,即使在这些区域也可以安全地切除,尽管人们必须预料回缩会导致短暂的神经功能缺损。术中最好使用实时超声定位皮质下病变,以减小皮质切口的大小,确保充分切除。内侧颞叶神经胶质瘤的治疗是通过正式的颞叶切除术作为癫痫的障碍。

这些病人的术后放射学评估一直是个问题。由于肿瘤腔内充满脑脊液,术后的CT扫描可能与术前的研究没有什么区别,尽管是完全切除的肿瘤。然而,在切除肿瘤一年或更长时间后进行的研究将表明,随着脑组织逐渐填满空洞,手术区域会小得多。随后这个低密度区域的扩大预示着复发,并应考虑重新勘探,特别是如果癫痫控制失败。MRI有助于评估切除的完整性,因为残余或复发的肿瘤具有不同于脑脊液的信号特征。

如果能完成根治性手术切除,这个肿瘤的治疗前景很好。中线肿瘤的患者不太可能完全切除,肿瘤的进展和复发率很高。癫痫控制倾向于在手术后改善,有时是戏剧性的,而且常常可以减少甚至停止抗惊厥药物治疗。大多数现代权威保留放射治疗的神经胶质瘤坦率的恶性特征,或那些复发和再手术是不实际的。

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